Ποια είναι τα αορτικά συνδρομα;
Τα αορτικά σύνδρομα αποτελούν:
- ο διαχωρισμός αορτής
- το διατιτραίνων έλκος αορτής
- το ενδοτοιχωματικό αιμάτωμα αορτής
Διαχωρισμός αορτής
Ο οξύς διαχωρισμός της αορτής αποτελεί την πιο καταστροφική παθολογία της αορτής, πιο συχνή και από τη ρήξη ανευρύσματος. Χωρίς θεραπεία η πλειοψηφία των ασθενών καταλήγουν.
Κατά το διαχωρισμό δημιουργείται σκίσιμο του εσωτερικού στρώματος της αορτής με αποτέλεσμα αίμα να διαχωρίζει τις εσωτερικές με τις εξωτερικές στιβάδες δημιουργώντας αστάθεια στο τοίχωμα. Η αστάθεια αυτή μπορεί να οδηγήσει σε ρήξη της αορτής ή σε μειωμένη παροχή αίματος στα διάφορα όργανα (εγκέφαλος, έντερο), στα άνω και τα κάτω άκρα.
Ο διαχωρισμός τύπου Α έχει ως σημείο έναρξης την ανιούσα αορτή ενώ ο διαχωρισμός τύπου Β την κατιούσα θωρακική αορτή. Ο οξύς διαχωρισμός αποτελεί επείγουσα κατάσταση απειλητική για τη ζωή, η οποία πρέπει να αντιμετωπιστεί έγκαιρα.
Οι περισσότεροι ασθενείς είναι άντρες ηλικίας 60-70, ωστόσο γυναίκες και νεότεροι σε ηλικία ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν διαχωρισμό.
Παράγοντες κινδύνου
Το κοινό χαρακτηριστικό των περισσότερων ασθενών είναι η αρτηριακή υπέρταση σε ποσοστό 72%.
Παράγοντες κινδύνου αποτελούν:
- Κληρονομικά γενετικά σύνδρομα (Marfan syndrome, Ehlers- Danlos syndrome)
- Διγλώχινα αορτική βαλβίδα
- Στένωση ισθμού αορτής
- Χρωμοσωμικές ανωμαλίες (Turner syndrome, Noonan syndrome)
- Προεκλαμψία στην εγκυμοσύνη
- Ατυχήματα
Το σύνδρομο Marfan αποτελεί μία νόσο του συνδετικού ιστού και επηρεάζει τα αγγεία, τα οστά, την καρδιά, τους πνεύμονες και αποτελεί την αιτία για το 50% των περιπτώσεων διαχωρισμού σε νέους ασθενείς κάτω των 40 ετών.
Συμπτώματα
Το κυριότερο σύμπτωμα του διαχωρισμού της αορτής είναι ο πόνος που μπορεί να εντοπίζεται στο στήθος, την πλάτη, τη μέση ή την κοιλιά. Οι περισσότεροι ασθενείς παρουσιάζονται με υπέρταση που η έγκαιρη αντιμετώπιση της αποτελεί την πρώτη γραμμή θεραπείας. Επίσης μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα εγκεφαλικού, μεσεντέριου ισχαιμίας (μειωμένη παροχή αίματος στο έντερο) ή και ισχαιμίας το άνω ή κάτω άκρων με απώλεια των περιφερικών σφύξεων και πόνο ή μούδιασμα στα άκρα.
Διάγνωση και Θεραπεία
Η διάγνωση γίνεται με τη φυσική εξέταση, το ιστορικό, ενώ στη συνέχεια σε περίπτωση υποψίας του διαχωρισμού συνήθως πραγματοποιείται αξονική αγγειογραφία.
Η πρώτη γραμμή θεραπείας είναι η άμεση ρύθμιση της υπέρτασης. Ανάλογα με τη θέση που ξεκινάει ο διαχωρισμός (τύπου Α ή Β) αποφασίζεται η επείγουσα επέμβαση ή όχι. Όταν ο διαχωρισμός είναι τύπου Α, δηλαδή ξεκινάει στη ανιούσα αορτή, τη θεραπεία αναλαμβάνει η καρδιοχειρουργική ομάδα.
Στους διαχωρισμούς τύπου Β ο ασθενής εισάγεται σε μονάδα εντατικής θεραπείας για συνεχή έλεγχο των ζωτικών σημείων. Ανάλογα με τα συμπτώματα αποφασίζεται αν χρήζει άμεσης χειρουργικής επέμβασης ή όχι. Σε περίπτωση συμπτωμάτων μειωμένης παροχής αίματος στο έντερο (πόνος στην κοιλιά που δε βελτιώνεται με συντηρητική αγωγή) ή στα κάτω άκρα ή αντίστοιχων ευρημάτων στην αξονική αγγειογραφία συστήνεται η επείγουσα χειρουργική επέμβαση.
Τις περισσότερες φορές η χειρουργική αποκατάσταση περιλαμβάνει τοποθέτηση ενδαγγειακής πρόθεσης (TEVAR) που πραγματοποιείται με παρακέντηση των μηριαίων αρτηριών στις βουβωνικές περιοχές. Ανάλογα με τα υπόλοιπα ευρήματα μπορεί να αποφασιστεί η δημιουργία παράκαμψης (bypass), η τοποθέτηση ενδονάρθηκα (stent) για την επαναιμάτωση του εντέρου ή των κάτω άκρων
Σε περίπτωση υποχώρησης των συμπτωμάτων μόνο με την συντηρητική αγωγή, χωρίς επείγον χειρουργείο, ο ασθενής παρακολουθείται και μετά την κατάλληλη ρύθμιση της πίεσης εξέρχεται του νοσοκομείου. Στη συνέχεια ο ασθενής παρακολουθείται στενά και υποβάλλεται σε επαναληπτική αξονική αγγειογραφία για να αποφασιστεί το επόμενο βήμα στη θεραπεία.
Είναι σημαντικό να σημειωθεί πως 25-50% των ασθενών με διαχωρισμό θα αναπτύξουν ανεύρυσμα αορτής. Νέες μελέτες έχουν δείξει πως η χειρουργική αποκατάσταση με κάλυψη του διαχωρισμού με ενδαγγειακή πρόθεση (TEVAR) σε συγκεκριμένες ομάδες ασθενών αυξάνουν το προσδόκιμο επιβίωσης και προφυλάσσουν από επιπλοκές, όπως η ρήξη ανευρύσματος. Η απόφαση για το χρόνο του χειρουργείου συζητείται με τον ασθενή.
Ενδοτοιχωματικό αιμάτωμα αορτής
Η ανάπτυξη αιματώματος στο τοίχωμα της αορτής αποτελεί επίσης μία επείγουσα κατάσταση κατά οποία ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει έντονο πόνο στο στήθος, την πλάτη ή την κοιλιά. Το ενδοτοιχωματικό αιμάτωμα προκαλείται από τη συλλογή αίματος μέσα στις στιβάδες του τοιχώματος της αορτής συνήθως μετά από ρήξη των μικρών τοιχωματικών αγγείων.
Όπως και στο διαχωρισμό ανάλογα με τη θέση στην αορτή χωρίζεται σε τύπου Α και τύπου Β. Παρόμοια αντιμετώπιση με τη θεραπεία του διαχωρισμού εφαρμόζεται και στο ενδοτοιχωματικό αιμάτωμα ανάλογα με τα συμπτώματα και τη θέση του.
Διατιτραίνον έλκος αορτής
Το διατιτραίνον έλκος της αορτής δημιουργείται σε σημεία της αορτής με αθηρωματικές πλάκες, όπου η πλάκα «σπάει» και προκαλείται μία ασυνέχεια στο τοίχωμα της αορτής και των στιβάδων της.
Η πλειοψηφία των ελκών παρουσιάζεται στην κατιούσα θωρακική αορτή συχνότερα σε άντρες 70-80 ετών.
Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- οξύ πόνο στο στήθος, στην πλάτη, στην κοιλία (αν το έλκος εντοπίζεται στην κοιλιακή αορτή)
- Αιμόπτυση ή αιματέμεση μπορεί να προκληθεί αν το έλκος υποστεί ρήξη μέσα στους βρόγχους ή στον οισοφάγο.
Σε κάποιους ασθενείς μπορεί να αποτελέσει τυχαίο εύρημα σε απεικονιστικό έλεγχο.
Η διάγνωση γίνεται συνήθως με αξονική τομογραφία/ αγγειογραφία ή μαγνητική αγγειογραφία. Διοισοφάγειο υπερηχογράφημα μπορεί επίσης να πραγματοποιηθεί στο οποίο μπορεί να ταυτόχρονα να εκτιμηθεί η καρδιακή λειτουργία.
Η αντιμετώπιση καθορίζεται κυρίως από τα συμπτώματα, το μέγεθος και τα χαρακτηριστικά του έλκους. Ο έλεγχος της αρτηριακής πίεσης είναι σημαντικός και αποτελεί το πρώτο βήμα.
Η θεραπεία συζητείται αναλυτικά με τον Αγγειοχειρουργό. Αν αποφασιστεί η χειρουργική θεραπεία, αυτή περιλαμβάνει τις περισσότερες φορές τοποθέτηση ενδαγγειακής πρόθεσης με παρακέντηση των μηριαίων αρτηριών στις βουβωνικές περιοχές και χρήση ειδικών καθετήρων και συρμάτων.
Η επέμβαση συζητείται αναλυτικά με τον ασθενή όπως και οι πιθανές επιπλοκες.